白癜风与结节性硬化病病因病理
【病因病理】
本病属常染色体显性遗传，但外显率不完全，主要病变为结缔组织结构缺陷，可能因胚胎细胞分化障碍所致。
【临床表现】
以皮肤损害，智力不足及癫痫为主症。但这三大症状不一定存在，出现的时间与严重程度也不一致。除皮肤与中枢神经系统常有病变外，眼、心、肾、肺、骨骼也可被侵犯。
皮肤损害为面部血管。常在3～10岁间发生，偶或出生时即有，发育期后迅速增多，好发于鼻唇沟，后波及鼻和颊部，呈蝶状分布，很少单侧发病。偶或扩及前额、颞颧部、下颌和颈部，甚至眼睑，表现为散在淡黄或淡红色。表面光滑发亮，可见扩张毛细血管，压之褪色。直径约1～10mm。甲周纤维瘤见于半数患者，有时为本病的惟一症状，常在发育期后发生，自甲皱或甲根部长出淡红至褐色、坚韧性疙瘩样纤维瘤，直径约为5～10mm，或更大，常为多发。鲛鱼皮样斑块，约见于70%左右患者，常与面部血管纤维瘤发生。多在躯干特别是腰骶部单个或多发，直径自数毫米至5～6cm，呈不规则形。叶状脱色斑，常在出生时即有，亦可为本病的惟一症状。多发生在躯干特别是臀部，数个至数十个，散在分布。表现为卵圆形、条形、叶状，大小不一的色素减退斑，在滤过紫外线下特别明显。
癫痫大都在2～3岁内发生，初起可表现为婴儿痉挛，以后变成为全身性发作。智力障碍，有的患者可表现为人格或行为异常，情绪紊乱与精神分裂，眼部有视网膜晶状体瘤，其他有小眼球、、、、脑部损害、等。
【组织病理】
见酶活性异常的黑素细胞，面部血管纤维瘤见真皮内毛细血管扩张，胶原纤维增殖，某些成纤维细胞大而呈星状。似细胞胶质细胞。纤维瘤与头皮、面部较大纤维瘤，除常无毛细血管扩张外，同面部血管纤维瘤。
【鉴别要点】
1、白癜风为后天性疾病发病较晚，结节性硬化病为遗传性疾病，发病较早。
2、白癜风白斑形态大小不一，边界色素加深，结节性硬化病为叶状脱色斑，多表现为卵圆形、条形叶状，常伴有面部、甲周血管纤维瘤、癫痫、智力障碍、眼部及内脏损害。
3、白癜风组织病理为黑素细胞减少或消失，结节性硬化病的色素减退斑可见酪氨酸酶活性异常的黑素细胞。
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一、从病因病理上鉴别1、 结节性硬化病的病因病理本病属常染色体显性遗传，但外显率不完全，主要病变为结缔组织结构缺陷，可能因胚胎细胞分化障碍所致。2、白癜风的病因病理白癜风的发病因素目前尚不十分明确，发病机理是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内络氨酸酶系统功能丧失，不能将络氨酸氧化为二羟基苯丙氨酸，因而是黑素细胞形成障碍。除黑素细胞外，任何影响黑素合成的因素如多巴、氧、铜、锌、紫外线等都可以影响黑素的合成。白癜风的发病因素是多方面的，可能与遗传因素、免疫因素、精神神经因素、内分泌因素、药物因素、黑素细胞因素、紫外线照射因素、外伤因素、内脏疾病因素、微循环因素、铜离子等因素都有一定的关系。3、鉴别要点白癜风为后天性疾病发病较晚，结节性硬化病为遗传性疾病，发病较早。二、从临床表现上鉴别1、结节性硬化病的临床表现 因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变……
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